0559
Пациентов записалось
сегодня через портал!
55
Посетителей получили
ответы от врачей бесплатно
Рейтинги клиник:
Болезни

Билиарный цирроз печени

Фото

Билиарный цирроз — хроническое патологическое состояние. Болезнь поражает междольковые и септальные желчные протоки. Патологии свойственен деструктивно-воспалительный характер, она имеет аутоиммунную природу. Постепенно у пациента, страдающего билиарным циррозом печени, перестает адекватно поступать в 12-типерстную кишку желчь. Заболевание встречается в соотношении 6:10 у мужчин и женщин соответственно. Нередко наблюдается распространение патологии между членами семьи. Ученые отмечают, что вероятность заболеть билиарным циррозом у близких родственников в 570 раз больше. Также определена взаимосвязь между поражением БЦ и антигенами гистосовместимости.

Первичный билиарный цирроз

Патология обуславливается явными иммунными проблемами, которые приводят к деструкции желчных протоков. Сегодня специалисты указывают на 3 процесса разрушения билиарного эпителия при данной болезни:

  • Повреждение клеток растворимыми провоспалительными цитокинами. Они появляются при взаимодействии АПК с Т-хелперами.
  • Индукция Т-клеточного ответа в результате взаимосвязи Т-хелперов 1 типа и антигенпрезентирующих клеток.
  • Взаимодействие антигенных МНС 2 класса, которые экспрессируются на холангиоците, и Т-хелперов.

Примерно у 15 % людей прогрессирование первичного билиарного цирроза происходит без симптомов. Практически полностью отсутствуют специфические клинические проявления.

Симптомы

Патология имеет 4 этапа развития. Заболевание начинается с появления очагов воспаления, затем они прогрессируют, возникает септальный фиброз. Последний этап — непосредственно цирроз. В печени наблюдаются узлы регенерации, отмечаются выраженные и несильные воспаления. Основные проявления патологического состояния следующие:

  • Зуд;
  • Пожелтение склер, кожи;
  • Расчесы на спине, конечностях;
  • Боли в подреберье справа;
  • Патологическое увеличение печени.

Если у пациента прогрессирующая стадия билиарного цирроза печени, то отмечаются субфебрилитет, истощение, прогрессирует желтуха. Также больной часто жалуется на ухудшение самочувствия, усталость.

В результате гиперхолестеринемии появляются ксантомы и ксантелазмы. Патологии характерны сосудистые «звездочки». Параллельно с этим нередко развиваются:

  • Боли в области мышц;
  • Периферическая полиневропатия;
  • Кератоконъюнктивит.

Также возможно изменение пальцев, по форме они напоминают барабанные палочки. Характерным симптомом билиарного цирроза печени считается пальмарная эритема. С течением времени обнаруживают остеомаляцию и остеопороз. Есть риск переломов патологического характера. Довольно часто наблюдаются варикозное расширение вен пищевода и геморрагический синдром. Без адекватного лечения наступает смертельный исход в результате печеночно-клеточной недостаточности. Она вызывается кровотечениями в ЖКТ, портальной гипертензией и асцитом.

Фото Билиарный цирроз печени

Причины

Этиология патологического состояния неопределена. Проблема часто носит семейный характер. Специалисты отмечают взаимосвязь ПБЦ с иными аутоиммунными заболеваниями:

  • Ревматоидным артритом;
  • Синдромом Шегрена;
  • Хроническим тиреоидитом;
  • Дискоидной красной волчанкой;
  • Склеродермией.

Появление и развитие патологии связывают с содержащимися в крови антимитохондриальными, антиядерными, антигладкомышечными антителами. Опасность также представляет ревматоидный фактор. К возможным причинам первичного билиарного цирроза относят:

  • Большое количество циркулирующих антител у родственников пациентов с ПБЦ;
  • Показатели иммунного поражения желчных протоков, выявленные при гистологическом изучении печеночных тканей;
  • CREST-синдром.

Какой врач поможет?

При первичном билиарном циррозе крайне важно своевременно попасть к специалисту. Решают такие проблемы:

Доктор должен объективно и максимально полно оценить общую картину. Для этого он:

<a href='https://bolezni.zdorov.online/gepatologiya/tsirroz-pecheni/'>Цирроз печени</a>-картинка врача
  1. Проводит физикальный осмотр;
  2. Собирает анамнез и анализирует жалобы;
  3. Назначает лабораторные методы;
  4. Направляет на инструментальное обследование.

Крайне важно провести дифференциальный диагноз ПБЦ с такими болезнями, как саркоидоз, хронический аутоиммунный активный гепатит, первичный склерозирующий холангит. Также стоит исключить лекарственное поражение тканей печени, отмирание трансплантата. Пациент должен обязательно сдать биоптаты на гистологическое исследование, а также лабораторные анализы. Помогают в диагностике следующие визуализирующие методы:

  • Компьютерная томография;
  • УЗ-исследование;
  • Магнтитно-резонансная томография.

В биохимическом анализе крови отмечают выросшие в 3-4 раза показатели гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфотазы. Также в сыворотке крови выявляют антимитохондриальные антитела. Иногда AMA нет, хотя у пациента есть гистологические, клинические и биохимические признаки поражения.

Методы лечения

После изучения симптомов билиарного цирроза печени и подтверждения диагноза следует безотлагательно приступить к терапии. Ее основные цели:

  • Уменьшить интенсивность проявлений;
  • Предотвратить или максимально замедлить прогрессирование патологии;
  • Предупредить или излечить осложнения.

В первую очередь пациенту следует исключить прием алкогольных напитков. Противопоказаны гепатотоксические препараты, НПВП, БАДы. Важно соблюдать указанные врачом уровень физической активности и режим питания. Медикаментозное лечение подразумевает прием иммуносупрессантов, урсодеоксихолиевой кислоты, а также препаратов, воздействующих на сопутствующие инфекции.

Также при ПБЦ предусмотрено хирургическое вмешательство. Если у пациента наблюдаются частые кровотечения из расширенных вен пищевода, то прибегают к трансюгулярному интрапеченочному портосистемному шунтированию. В ряде случаев необходима трансплантация печени. После операции однолетняя выживаемость наблюдается у более чем 90 % пациентов. 10 лет и дольше живут 65 % оперированных.

Обсудите вашу проблему на форуме или задайте бесплатно вопрос врачу!
СТАТЬИ ПО ТЕМЕ
Прострелило спину: ищем причины

В холодный период года с резкой болью в спине сталкиваются многие. И первая мысль, кот...

Грибок на ногах: проще предотвратить, чем бороться

От такой неприятности, как грибок на ногах, увы, не застрахован никто. Приобрести его ...

Ребенок не говорит: норма или патология?

Родители традиционно с большим трепетом ждут первые слова крохи и запоминают их на всю...

Международный медицинский форум Традиционные медицинские системы в здравоохранении стран БРИКС

Глубокоуважаемые коллеги, дорогие друзья! Рады сообщить Вам, что 20-21 ноября 2018 год...

Похожие болезни