0323
Пациентов записалось
сегодня через портал!
33
Посетителей получили
ответы от врачей бесплатно
Рейтинги клиник:
Болезни

Болезнь Виллебранда

Фото

Патология была впервые описана в 1926 году финским ученым. На Аландских островах он познакомился с семьей, ребенок в которой страдал от этого недуга. По имени медика было присвоено название заболеванию. Патология сказывается на работе крови и по течению схожа с гемофилией. В организме появляется недостача белка, отвечающего за свертываемость, и нередко это приводит к критическим состояниям больного. Установлено, что болезнь фон Виллебранда передается по наследству. Она характеризуется особенностью, которую принято называть «дефицит фактора VIII».

Симптомы заболевания

Проявление признаков патологии варьируется в зависимости от типа заболевания. При первой разновидности симптомы дают о себе знать в наиболее тяжелой форме. Особенность болезни Виллебранда заключается в том, что она практически не подвержена прогрессированию. Основной набор симптомов усложняется более тяжелыми признаками протекания болезни по возрастающей:

  • незначительные кровотечения из носа и десен;
  • образование гематом при несильных ударах или вовсе без них;
  • обильные кровотечения при менструации;
  • гематурия;
  • серьезные кровопотери при операциях;
  • темный смолянистый стул;
  • кровоизлияния во внутренние органы, мягкие ткани, суставные полости.

Болезнь Виллебранда характеризуется близким расположением к коже артерий, которые не способны самостоятельно закупориваться тромбоцитами. К наиболее тяжелым состояниям относят маточные и желудочно-кишечные нарушения целостности сосудов.

Фото Болезнь Виллебранда

Причины развития болезни фон Виллебранда

Патология в подавляющем большинстве случаев носит врожденный наследственный характер. При этом вероятность передачи нарушения ребенку по-настоящему велика, только если оба родителя страдают заболеванием. Частота недуга — 1-2 случая на 10 000 человек. Физиологически Болезнь фон Виллебранда объясняется такими причинами:

  • нарушение синтеза гликопротеина;
  • снижение уровня фактора VWF;
  • мутация гена в 12 хромосоме.

Как большинство заболеваний, связанных с ДНК-структурой, синдром Виллебранда с трудом поддается изучению и терапевтическому воздействию. Известны случаи, когда недуг приобретается из-за влияния внешних факторов. К ним относят:

  • множественные переливания крови;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • онкологии.

Такой способ приобретения болезни не является закономерным и встречается крайне редко. Во многом характер наследования патологии зависит от ее типа. Она не передается со стопроцентной вероятностью, но значительный риск присутствует всегда, даже если симптомы не проявляются долгое время.

К какому врачу обратиться?

Недуг причиняет серьезный дискомфорт больным и может стать угрозой для жизни, поэтому игнорировать его проявления нельзя. В силу наследственного характера родители должны вести наблюдение у врача с момента рождения ребенка. Если в семье присутствует болезнь Виллебранда, диагностика осуществляется:

гематолог
генетик

На приеме доктору понадобится выяснить, с каким типом заболевания он имеет дело. От этого зависит лечение и профилактика осложнений. Кроме того, устранение дискомфортных симптомов — тоже задача при каждом случае индивидуальная. Чтобы конкретизировать информацию, специалист задаст такие вопросы:

  1. Какие именно симптомы причиняют беспокойство?
  2. Как давно они проявляются?
  3. Что известно о наличии заболевания в семье?
  4. Какие типы кровотечений наблюдаются?
  5. Какие из них преобладают над другими?
  6. Проводилось ли лечение каких-либо сопутствующих заболеваний?
  7. Диагностировалась ли уже болезнь Виллебранда?

После этого будет назначен ряд лабораторных анализов, которые прояснят генетическую и симптоматическую картину состояния здоровья пациента. При необходимости проводят дополнительные исследования органов при сопутствующих нарушениях.

Методы лечения синдрома

Патология является перманентным состоянием для организма, и на данном этапе развития медицины избавиться от нее невозможно. Основной задачей терапии при заболевании является поддержание общего положительного самочувствия. Интенсивного воздействия синдром Виллебранда требует при планировании определенных видов медицинских процедур. К ним относят:

  • роды;
  • хирургическое вмешательство;
  • стоматологические манипуляции.

Помимо этого, дополнительное воздействие необходимо при травмах закрытого и открытого типа. Оно направлено на предупреждение анемии и внутренних кровоизлияний. Крайне важна при болезни Виллебранда профилактика. Для нее существуют такие рекомендации:

  • не употреблять нестероидные противовоспалительные препараты;
  • не принимать противосвертывающие медикаменты;
  • вести активный образ жизни и следить за уровнем массы тела, при этом избегать травматичных видов спорта.

При заболевании нередко применяются переливания крови, однако не всегда они дают высокие результаты. Больным следует с предельной осторожностью относиться к приему лекарств и не употреблять новые препараты, не посоветовавшись со специалистом.


Болезнь фон Виллебранда: типы (классификация)

Клинически выделяют несколько разновидностей, характеризующих зарождение и протекание патологии. Они варьируются по степени тяжести и составу крови, выявленному при анализе. Существуют такие типы заболевания:

  • I — классический. Считается наиболее распространенным и составляет около 80 % всех зарегистрированных случаев. Характеризуется потерей незначительной процентной доли фактора Виллебранда — белка, отвечающего за свертываемость. Вызывает слабые и средние по тяжести нарушения. Не всегда требует лечения.
  • II — вариантная форма. Выявляется приблизительно у 15 % больных. Характеризуется значительным снижением фактора Виллебранда. Провоцирует кровотечения средней степени с уклоном в серьезные.
  • III — тяжелая форма. При нем фактор Виллебранда отсутствует практически полностью. Редкая и чрезвычайно опасная разновидность патологии. Сопровождается кровоизлияниями в полости организма и очень низкой свертываемостью.

В большинстве случаев болезнь фон Виллебранда носит перманентный неизменяющийся характер. Ухудшения сопровождают заболевания других органов, неправильное лечение или его отсутствие, игнорирование здорового образа жизни. Переход одной стадии патологии в другую практически невозможен.

Отличие гемофилии от болезни Виллебранда

Эти недуги во многом схожи. Они характеризуются одинаковой симптоматической частью — внешними и внутренними кровотечениями, плохой свертываемостью, образованием гематом. При этом о болезни Виллебранда слышало гораздо меньшее количество людей, чем о гемофилии. Это можно объяснить так:

  • смертность от второго заболевания значительно выше;
  • симптомы проявляются намного ярче;
  • гемофилия носит «аристократический» статус и широко известна по случаям королевы Виктории и цесаревича Алексея.

Болезнь Виллебранда характеризуется низким содержанием фактора VIII, тогда как при родственной патологии он содержится в достаточном количестве. При гемофилии не формируется фибриновый сгусток, позволяющий тромбоцитам образовывать «заплатку» для поврежденного сосуда. Нередко патологии путают одну с другой по таким причинам:

  • пониженное содержание тромбоцитов;
  • неправильное функционирование фактора VIII;
  • замедленное формирование тромбов или невозможность этого процесса;

Нередко для лечения обоих заболеваний используются похожие методы и средства медикаментозного воздействия. Генетическая природа патологий обусловливает невозможность избавления от недуга и позволяет проводить исключительно местную симптоматическую терапию. При этом соблюдение правил безопасности и рекомендаций врача делает жизнь с этими диагнозами вполне комфортной.

Обсудите вашу проблему на форуме или задайте бесплатно вопрос врачу!
СТАТЬИ ПО ТЕМЕ
Ученые доказали, что женщины умнее мужчин

Многие почему-то уверены в том, что мужчины умнее женщин. И приводят в примеры гениев ...

Дефицит железа: бледнокожие в группе риска

Сегодня проблема дефицита железа, знакомая каждому второму жителю Земли, приобрела пои...

Пять причин выпадения волос

Каждый мечтает о красивых, густых, здоровых волосах. Поэтому если они вдруг начинают в...

Что делать с «круглым животиком»

Каждая женщина после рождения одного или нескольких детей сталкивается с проблемой отв...

Похожие болезни